自我吞噬的线粒体可能为渐冻人症的发展奠定基础

线粒体的形象。研究发现,自我吞噬的线粒体可能为ALS的发展奠定基础
该研究仅在患病神经元中观察到线粒体的自我破坏。
图片:在上面。

细胞的能量“吞噬自己”,这是神经退行性疾病的捷径

——西北大学

美国西北大学医学院的科学家最近发现,大脑中的一种新现象可以解释肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)等疾病中出现的神经退行性变的早期发展。ALS会影响行走和说话等自主肌肉运动。

这一发现如此新颖,以至于科学家们需要创造一个新术语来描述它:有丝自噬,即大脑病变的上肢运动神经元中自毁的线粒体的集合,在很小的时候就开始从内部解体。大脑中的上运动神经元负责启动肌肉运动和放松,是神经退行性疾病中最先分解的神经元之一。这项研究发表在杂志上雷竞技rebat细胞神经科学前沿


自我吞噬的线粒体可能为渐冻人症的发展奠定基础
阅读原文
下载原文(pdf)


该现象主要见于神经退行性疾病中最常见的病理之一TDP-43病理,在90%以上的ALS病例中出现。当一种病理出现在体内时,它表明某些东西出了问题或功能不正常。

“我认为我们已经发现了导致神经元变得容易在未来退化的罪魁祸首:自杀性线粒体,”资深研究作者说韩德先生Ozdinler她是西北大学范伯格医学院(Northwestern University Feinberg School of Medicine)神经学副教授。“线粒体基本上会在疾病早期吞噬自己。这是选择性地发生在病人大脑中很快就会退化的神经元中。”

“这种类型的退化开始的时间比之前认为的要早得多,”该研究的主要作者穆克什·高塔姆(Mukesh Gautam)说,他是西北大学长期游泳艾伦·布莱克曼(A Long Swim Ellen Blakeman)研究员。

利用一种叫做免疫耦合电子显微镜的方法,科学家们研究了易受疾病伤害的神经元内部发生错误的细胞事件。在分析了200多个神经元后,他们仅在患病神经元中观察到线粒体的自我破坏,尤其是在TDP-43病理的情况下。

线粒体是细胞的动力源,在细胞中创造和维持能量。在患病的上肢运动神经元中,线粒体首先通过伸长而自我破坏,然后形成环状结构,直到它们最终从内到外解体。

这是一种以前从未见过的变性,它不同于以前描述的线粒体变性阶段。

这项研究分析了三种15天大的肌萎缩性侧索硬化症小鼠模型的上肢运动神经元中的线粒体,这相当于人类蹒跚学步的孩子。Ozdinler和她的团队在老鼠身上进行了这项研究曾多次展示即使是不同物种的上神经元,在细胞水平上也是几乎相同的,特别是在TDP-43病理背景下。

Ozdinler说,这些自我毁灭的线粒体将来可能成为治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症和其他影响运动的神经退行性疾病的药物治疗靶点。他们目前正在与制药公司合作,看看用于线粒体疾病患者的药物是否真的能改善患病的运动神经元的健康。

Ozdinler说:“目前市场上许多针对线粒体健康和完整性的药物很可能被重新利用,并考虑在未来用于神经退行性疾病。”“也许我们不需要重新发明轮子来治疗ALS和其他神经退行性疾病。

“为了克服神经退化,我们需要改善线粒体的健康和稳定性。如果我们及早改善线粒体的健康状况,我们甚至可能消除蛋白质聚集形成,这是在许多疾病中广泛观察到的一种病理。”

来自西北大学的Edward Xie和Nuran Kocak是这篇论文的合著者。

这项研究得到了莱斯特纳ALS基金会的支持,美国国立卫生研究院的批准号为R21NS085750和R01AG061708。


原文:自我吞噬的线粒体可能为渐冻人症的发展奠定基础

再版指南:开放获取和共享研究是一部分雷竞技rebat前沿的使命.除非另有说明,你可以重新发表发表在前沿新闻博客上的文章——只要你包含一个原始研究的链接。雷竞技rebat雷竞技公司不允许出售这些物品。

分享:

自我吞噬线粒体可能为ALS的发展奠定基础

  1. 好消息

    就像

  2. 惊人的发现!

    就像

  3. Pushpal Bhaket / /2019年12月29日下午3:00//回复

    线粒体自杀的原因是什么?
    换句话说,是谁发出了线粒体自我毁灭的命令,为什么?

    就像

  4. 弗拉基米尔。/ /2020年1月12日晚上11:45//回复

    这是病因还是症状?

    就像

留下一个回复

请在下面填写您的详细信息或点击图标登录:

功能
WordPress.com的标志

你在用你的WordPress.com账户进行评论。注销/改变

谷歌图片

您正在使用谷歌帐户进行评论。注销/改变

Twitter图片

你在用你的Twitter账户发表评论。注销/改变

Facebook的照片

你在用你的Facebook账户评论。注销/改变

连接到% s